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小儿糖原贮积病Ⅲ型检查,小儿糖原贮积病Ⅲ型如何诊断鉴别_疾病库_养生之道网

来源:夏季家常菜谱大全   时间: 2021-03-07

养生之道网导读:本文向您详细介小儿糖原贮积病Ⅲ型应该做哪些检查,常用的小儿糖原贮积病Ⅲ型检查项目有哪些。以及小儿糖原贮积病Ⅲ型如何诊断鉴别,小儿糖原贮积病Ⅲ型易混淆疾病等方面内容。

小儿糖原贮积病Ⅲ型常见检查

一、检查

1.血糖测试:空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差,若进食数小时后再做试验,则反应正常。胰高血糖素试验可与von Gierke病相鉴别。具体方法为:给本病征患者时,肌内注射胰高血糖素0.5福州看癫痫去哪家医院mg后血糖上升3~4mmol/L(54~72mg/ml),在2次试验中乳酸浓度不变。半乳糖和果糖耐量试验正常。由于患儿的葡萄糖异生机制正常,故给予蛋白质或氨基酸可使血糖上升。在餐后1~3h进行胰高糖素或肾上腺素试验亦可使患儿血糖上升,但如在饥饿14h后进行试验则无效应。说明糖原水解过程进行至分支点处即被阻断。

2.血液检查:血清转氨酶明显增高,血脂增高程度不一,与其低血糖发作是否严重有关。血清乳酸和尿酸一般正常。

3. 红细胞或白细胞中酶的测定:脱支酶活性的测定均较正常人明显降低,多数仅50%或更低,可明确诊断。

4.局限性糊精试验山西儿科专治癫痫的医院:红细胞、肌肉或肝脏中有局限性糊精,有助诊断。

上述功能试验可用做辅助诊断,确诊仍需依据肝脏和肌肉中脱支酶活力测定,部分患儿外周红细胞中亦可能呈现糖原累积和酶活力缺陷。常规做X线胸片、B超、心电图和肌电图检查。一般可见肝脏增大,脾脏增大。或可发现心脏中度肥大和心电图异常。检测培养的羊水细胞或绒毛细胞中的脱支酶可以提供产前诊断依据,可用的方法包括:①免疫印迹分析;②脱支酶活力的定性或定量法。由于这两种细胞中脱支酶活力相对均较低,因此技术上比较困难。

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小儿糖原贮积病Ⅲ型如何鉴别?

一、鉴别

1.与GSD-Ⅰ鉴别:本型的肝组织病理变化与GSD-Ⅰ者类似,但本型甚少脂肪变性,且纤维化明显,临床上不累及肾脏,甚少发生严重低血糖,心衰和心律失常罕见,可资鉴别。

2.与von Gierke病相鉴别:可用胰高血糖素试验。正常人注射胰高血糖素30min之内,血糖至少增高3.9mmol/L;而von Gierke病血糖增高<1.7m北京看癫痫病如何治疗mol/L,空腹和进食后皆如此,依此可与GSD-Ⅲ相鉴别,后者如在进餐后2h给予胰高血糖素,血糖浓度将明显增高。肾上腺素耐量试验并不优于胰高血糖素耐量试验,并可能引起不良副作用。给von Gierke病人进食半乳糖或果糖不导致血糖水平增高,此种耐量试验当尽量不做,因可导致严重酸中毒。

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